Les hernies diaphragmatiques congénitales sont des embryopathies; elles représentent 8% des malformations congénitales. Il en existe plusieurs types: la hernie hiatale, la hernie rétro-costo-xiphoïdienne et la hernie postéro-latérale dite de Bochdalek. Son incidence est estimée à 1/3200 naissances vivantes, ce qui représente 0,06% à 6% des cas de hernies diaphragmatiques; elle est prédominante à gauche dans 85%. Elle peut se révéler à la période néonatale ou tardivement et les signes cliniques sont polymorphes. Le but de la présente étude est de rappeler les aspects cliniques et radiologiques de cette pathologie et discuter son traitement. Nous rapportons le cas d'un petit enfant de 3 ans, avec des antécédents de broncho-pneumopathies à répétition depuis l'âge d'un mois, admis au service des urgences pédiatriques dans un tableau de détresse respiratoire aiguë, chez qui l'exploration radiologique a révélé une hernie diaphragmatique congénitale prise en charge. La hernie de Bochdalek de siège droit est rare; elle peut être de révélation néonatale ou de révélation plus tardive; sa symptomatologie est dominée par les signes respiratoires et l'imagerie est indispensable dans la démarche diagnostique. Son traitement est chirurgical et le pronostic est en général bon en l'absence de malformations majeures associées.