CA, âgée de 14 ans, de sexe féminin, dernière née d'une fratrie utérine de 9 enfants dont 4 sont décédés de causes diverses, est admise dans le service de pédiatrie du CHU-YO pour impotence fonctionnelle des membres inférieurs. L'examen physique révèle des déformations et des tuméfactions dures, à surfaces irrégulières, circonférentielles aux membres inférieurs et supérieurs et au rachis dorsolombaire associées à une paraplégie spasmodique. Des troubles sphinctériens accompagnent ce tableau clinique.La radiographie osseuse individualise une hypertrophie osseuse avec des images d'exostose au niveau des épiphyses.Affection rare, l'exostose ou maladie des exostoses multiples de BESSEF HOGEN a un pronostic fonctionnel réservé du fait des compressions médullaires basses et vasculaires. Nous avons jugé opportun de rapporter ce cas découvert lors de notre pratique clinique à cause de sa rareté et du risque de dégénérescence maligne.