Le rétinoschisis juvénile est une dystrophie maculaire héréditaire qui se transmet sur le mode récessif lié au chromosome X. Les signes cliniques incluent une étoile maculaire avec ou sans rétinoschisis périphérique responsable de baisse d'acuité visuelle. Nous rapportons le cas d'un garçon de 12 ans reçu pour une baisse d'acuité visuelle (BAV). Son acuité visuelle après la meilleure correction est de 10/100 à droite et 20/100 à gauche. L'examen du segment antérieur est sans particularités. Au fond d'œil on retrouve des stries maculaires à droite et un trou maculaire à gauche, avec un schisis inféro-temporal en moyenne périphérie. Le bilan électrophysiologique montre un dysfonctionnement majeur de l'électrorétinogramme. L'évolution est aggravée par la survenue d'une hémorragie intra vitréenne (HIV) et d'un décollement de rétine (DDR).